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신성 홍반성 루푸스
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진료과 : 알레르기/류마티스내과 2008-10-28 19:26
신성 홍반성 루푸스
전신성 홍반성 루푸스 (이하 루푸스)는 대표적인 자가면역질환으로서 신체의 여러 장기 특히 피부, 관절, 혈액, 신장 등을 침범하여 만성 염증을 일으킵니다. 루푸스는 주로 가임기 여성 (15세-45세)에서 발생하는데 남성에 비해 여성의 발병 빈도가 10배 이상 높습니다.
▣ 원인
자가면역질환인 루푸스는 면역체계가 오작동을 일으켜 세균과 같은 외부 침입자 (항원)와 자기 자신을 구별하는 능력을 잃어버려 자기 스스로를 공격하는 물질 (자가항체)을 만들어 발생하는 것으로 추정됩니다. 이 자가항체가 자신의 신체 조직을 공격하면 염증과 함께 조직손상을 일으킵니다.
루푸스의 원인은 아직까지 잘 알려져 있지 않지만, 유전적 소인과 환경 요인, 여성 호르몬 등이 관여할 것으로 추측됩니다. 루푸스가 여성에서 더 많이 발병하고 임신 기간 중에 증상이 더 심해진다는 것은 여성 호르몬이 관련될 가능성을 시사하고 있습니다. 또한 감염이나 특정 약물, 자외선, 극심한 스트레스 등이 질병을 악화시키는 것으로 알려져 있습니다.
루푸스가 한 가족 내에서 일어나는 경향이 있다고는 하지만 그 빈도는 매우 낮으며 루푸스 환자의 자녀들이 이 병에 걸릴 확률은 단지 5% 정도입니다.
▣ 증상
루푸스는 신체의 어떤 장기도 침범할 수 있으므로 매우 다양한 증상을 나타냅니다. 병이 처음 시작할 때는 한 두 가지 증상만을 보이기도 하며, 여러 가지 증세가 동시에 나타날 수도 있습니다. 구체적이고 심각한 증상이 나타날 때까지 별다른 이상을 느끼지 못하면서 병이 서서히 진행되기도 합니다.
루푸스의 전신 증상에는 피로감, 발열, 체중 감소, 식욕 부진 등이 있으며, 관절염이나 관절통, 근육통을 일으키기도 합니다.
피부의 발진과 광과민성 (햇빛에 노출된 부위의 피부가 가렵고 발진이 생김)을 보이며, 얼굴에는 특정한 형태의 홍반이 나타나기도 합니다. 그밖에 탈모나 구강 궤양을 보이며 레이노 현상 (찬 곳에 노출되면 손이나 발끝이 희게 변하는 현상)을 보입니다.
신장을 침범하면 소변에서 단백질이 나오고 몸에 부종이 생기며 심한 경우에는 신장 기능이 떨어지는 신부전을 초래하기도 합니다.
늑막이나 심낭의 염증, 빈혈, 기타 혈액 검사상 이상 (백혈구나 적혈구, 혈소판의 감소 등)을 일으키며 소화기에 염증을 일으키면 복통, 혈변, 구토, 복수, 간기능 이상 등의 증세를 보입니다.
▣ 진단
발병 초기에는 증상이 애매하여 진단이 쉽지 않을 수 있으며, 어느 정도 병이 진행되어서야 진단이 가능한 경우도 있습니다.
루푸스가 의심되면 의사는 자세한 병력을 묻고, 진찰, 흉부 방사선 촬영, 소변 검사, 혈액 검사 등을 시행한 후 질환 여부를 확인하게 됩니다.
루푸스 진단에 중요한 특수 혈액 검사에는 항핵항체 검사, 항DNA항체 검사, 혈청 보체 검사, 추출성 핵항원 검사, 항인지질 항체 등이 있습니다. 이중 항핵항체 검사는 루푸스 환자의 혈액 속에 있는 세포 핵에 대한 항체 유무를 검사하는 것으로 루푸스 환자의 대부분은 이 검사에서 양성을 보입니다.
▣ 치료
현재까지 루푸스를 확실히 완치시키는 방법은 없습니다. 또한 루푸스는 예측이 어려운 질환이며 환자마다 그 발병 양상도 다르기 때문에 개개인에 맞추어 투약 내용을 조절하여야 합니다. 루푸스의 경과도 개인마다 다르기 때문에 반복적인 진찰과 검사를 통하여 적절한 치료 방법과 수준을 결정해야 합니다.
루푸스의 치료 목표는 증상을 완화시키고 염증을 감소시켜 정상적인 신체기능을 유지시키는 것입니다. 또한 병이 악화되지 않도록 예방하는 것도 필요합니다. 햇빛의 노출을 피하고, 자외선 차단제를 규칙적으로 사용하는 것이 권장됩니다. 특정 약물이나 감염, 스트레스 등이 악화시킬 수 있으므로 이를 피하는 것이 중요합니다.
▣ 루푸스 환자의 임신
루푸스 환자도 정상적인 임신과 출산을 할 수 있습니다. 병이 잘 조절된 상태에서 임신을 하면 대부분 정상적으로 분만이 가능합니다.
다만 임신이 루푸스를 악화시킬 수 있으므로, 임신 계획은 루푸스가 충분히 조절되고 비활성기에 있을 때 하는 것이 좋습니다. 활동성 루푸스 상태에서 임신하는 것은 산모나 태아 모두에게 위험할 수 있습니다. 또한 루푸스 환자들은 내과와 산부인과의 긴밀한 협조가 이루어지는 고위험 산모를 전문적으로 관리할 수 있는 병원에서 관리, 분만하여야 합니다.